Sjögrenov syndróm: Príznaky, príčiny a liečba

Sjögrenov syndróm je chronické ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda slinné a slzné žľazy v tele, čo vedie k suchosti očí a úst. Môže sa prejaviť tiež bolesťou kĺbov, únavou a zápalom pľúc.

Príčiny Sjögrenovho syndrómu sú stále nepresne známe, ale zdá sa, že genetické faktory a hormonálne zmeny môžu byť príčinou vzniku ochorenia. Liečba Sjögrenovho syndrómu zahŕňa užívanie liekov na zmiernenie suchosti očí a úst, ako aj fyzioterapiu na zmiernenie bolesti kĺbov. V prípade ťažších prípadov môže byť potrebný chirurgický zákrok.

V tomto článku si prečítate:

1. Čo je Sjögrenov syndróm

Sjögrenov syndróm je zápalové ochorenie, ktoré môže postihnúť rôzne častí tela, no najčastejšie postihuje slzné a slinné žľazy. Pacienti s týmto ochorením môžu zaznamenať podráždenie, pocit piesku alebo bolestivé pálenie v očiach.

Časté je aj sucho v ústach (alebo ťažkosti s jedením suchých jedál) a opuch žliaz okolo tváre a krku. Niektorí pacienti pociťujú suchosť v nosových priechodoch, hrdle, vagíne a koži. Časté sú aj ťažkosti s prehĺtaním a príznaky refluxu kyseliny.

„Primárny“ Sjögrenov syndróm sa vyskytuje u ľudí bez iného reumatického ochorenia. „Sekundárna“ Sjögrenova choroba sa vyskytuje u ľudí, ktorí majú iné reumatologické ochorenie, najčastejšie systémový lupus erythematosus a reumatoidnú artritídu. Príležitostne sa môže zamieňať s novo popísaným syndrómom nazývaným choroba IGG4.

Väčšina komplikácií Sjögrenovho syndrómu sa vyskytuje v dôsledku zníženia sĺz a slín.

Pacienti so suchými očami sú vystavení zvýšenému riziku infekcií okolo oka a môžu mať poškodenú rohovku. Sucho v ústach môže spôsobiť zvýšený výskyt zubného kazu, zápal ďasien a kvasinkové infekcie ústnej dutiny, ktoré môžu spôsobiť bolesť a pálenie.

Niektorí pacienti majú epizódy bolestivého opuchu slinných žliaz okolo tváre.

Môžu sa vyskytnúť komplikácie aj v iných častiach tela. U niektorých pacientov sa môže vyskytnúť bolesť a stuhnutosť kĺbov s miernym opuchom, dokonca aj u pacientov bez reumatoidnej artritídy alebo lupusu.

Vyrážky na rukách a nohách súvisiace so zápalom malých krvných ciev (vaskulitída) a zápalom v pľúcach, pečeni a obličkách sa môžu vyskytnúť zriedkavo a je ťažké ich diagnostikovať.

U niektorých pacientov bola popísaná aj necitlivosť, brnenie a slabosť. Príušná žľaza je na okraji čeľuste a u niektorých ľudí so Sjögrenovým syndrómom môže opuchnúť a zapáliť sa.

2. Čo spôsobuje Sjögrenov syndróm

Príčina Sjögrenovho syndrómu nie je známa, ide však o autoimunitné ochorenie. Ľudia s týmto ochorením majú abnormálne bielkoviny v krvi.

To naznačuje, že imunitný systém, ktorý normálne funguje na ochranu tela pred rakovinou a infekciami, reaguje proti svojmu vlastnému tkanivu.

Pokles sĺz a slín pozorovaný pri Sjögrenovom syndróme nastáva, keď sú žľazy, ktoré produkujú tieto tekutiny, poškodené zápalom. Výskum naznačuje, že genetické faktory a pravdepodobne vírusové infekcie môžu predisponovať ľudí k rozvoju tohto stavu.

 

3. Diagnostika

Diagnostika závisí od kombinácie symptómov, fyzikálneho vyšetrenia, krvných testov a niekedy aj špeciálnych štúdií. Suché oči a ústa môžu byť skorými príznakmi ochorenia, ale vyžadujú si ďalšie vyšetrenie, pretože tieto symptómy môžu byť spôsobené mnohými inými stavmi alebo liekmi.

Špeciálne testy môžu posúdiť akékoľvek zníženie tvorby sĺz alebo slín. Očné vyšetrenie je užitočné pri zisťovaní akýchkoľvek očných zmien pozorovaných pri Sjögrenovej chorobe.

Krvné testy môžu určiť prítomnosť protilátok (proteíny imunitného systému, ktoré pomáhajú ničiť cudzích útočníkov) typických pre toto ochorenie. Medzi typické protilátky patria anti-nukleárne protilátky (ANA), anti-SSA a SSB protilátky alebo reumatoidný faktor, tie však nie sú vždy prítomné.

Na stanovenie diagnózy sa môžu použiť aj biopsie slinných žliaz okolo tváre alebo pod povrchom vnútornej pery.

 

4. Liečba

Liečba je navrhnutá tak, aby zmiernila najobťažujúcejšie symptómy. Suché oči zvyčajne reagujú na umelé slzy aplikované pravidelne počas dňa alebo na gély aplikované v noci.

V závažnejších prípadoch možno použiť iné opatrenia, ako je upchatie alebo zablokovanie slzných kanálikov.

Očné kvapky, ktoré znižujú zápal v žľazách okolo očí, ako je cyklosporín, sa môžu použiť na zvýšenie produkcie sĺz. Sucho v ústach môže zmierniť pitie vody, žuvanie žuvačky alebo používanie náhrad slín.

Niektorí pacienti profitujú z používania liekov na predpis, ktoré stimulujú tok slín, ako je pilokarpín alebo cevimulín. Ak sa u pacientov vyvinú kvasinkové infekcie, môžu sa použiť protiplesňové terapie.

Zvlhčovače a výplach nosa soľným roztokom môžu zlepšiť suchosť nosa. Lieky, ktoré znižujú žalúdočnú kyselinu (ako sú inhibítory protónovej pumpy a H2 blokátory), môžu zmierniť príznaky refluxu kyseliny.

Ošetrenia môžu pomôcť zmierniť určitú suchosť, ale zvyčajne určitá suchosť pretrváva.

Všetci pacienti by mali pravidelne navštevovať stomatologickú ambulanciu, aby sa predišlo kazom a strate zubov, ktoré sa môžu vyskytnúť ako komplikácia Sjögrenovej choroby.

Pacienti so suchými očami by mali kvôli príznakom poškodenia rohovky pravidelne navštevovať oftalmológa (očného lekára). Pacienti s nadmerným začervenaním a bolesťou očí by mali byť vyšetrení na infekcie.

Hydroxychlorochín, antimalarikum používané pri lupuse a reumatoidnej artritíde, môže byť nápomocný u niektorých pacientov so Sjögrenovým syndrómom znížením bolesti kĺbov a vyrážok u niektorých pacientov.

Pacienti so zriedkavými, ale závažnými systémovými príznakmi, ako je horúčka, vyrážky, bolesť brucha alebo problémy s pľúcami alebo obličkami, môžu vyžadovať liečbu kortikosteroidmi, ako je prednizón a/alebo imunosupresíva, ako je metotrexát.

 

5. Širší vplyv Sjögrenovho syndrómu na zdravie

Veľká väčšina pacientov so Sjögrenovým syndrómom zostáva veľmi zdravá, bez vážnejších komplikácií.

Pacienti by mali vedieť, že čelia zvýšenému riziku infekcií v očiach a ich okolí a zvýšenému riziku zubných problémov v dôsledku dlhodobého poklesu sĺz a slín.

Zriedkavo môžu mať pacienti komplikácie súvisiace so zápalom v iných telesných systémoch, vrátane:

• Problémy s pľúcami, ktoré môžu napodobňovať zápal pľúc

• Abnormálne testy funkcie pečene a obličiek

• Kožné vyrážky súvisiace so zápalom malých krvných ciev

• Neurologické problémy spôsobujúce slabosť a necitlivosť

• U malého počtu ľudí môže byť Sjögrenov syndróm spojený s lymfómom, rakovinou lymfatických uzlín.

6. Život so Sjögrenovym syndrómom

Sjögrenov syndróm sa nedá vyliečiť, no v mnohých prípadoch pomáha k zmierneniu príznakov správna liečba.

Reumatológovia sú špecialisti na ochorenia pohybového ústrojenstva a preto s väčšou pravdepodobnosťou stanovia správnu diagnózu. Môžu tiež poradiť pacientom o najlepších dostupných možnostiach liečby.

Ľudia so Sjögrenovým syndrómom sú zvyčajne schopní žiť normálny život s veľmi malým počtom úprav. Keď sa stanoví diagnóza, mnohí pacienti musia venovať veľkú pozornosť suchým očiam a suchu v ústach, ale tieto príznaky majú tendenciu časom ustupovať.

Akákoľvek bolesť alebo začervenanie očí by sa malo okamžite vyhodnotiť, pretože to môže signalizovať infekciu.

Aby sa znížilo riziko vzniku kazov a iných problémov so zubami, pacienti musia venovať veľkú pozornosť správnej ústnej hygiene a pravidelnej starostlivosti o zuby.

Pacienti by mali pravidelne navštevovať svojho lekára kvôli všeobecnému zdravotnému skríningu.

Mali by tiež venovať veľkú pozornosť akémukoľvek abnormálnemu opuchu žliaz okolo tváre alebo krku, pod pažami alebo v oblasti slabín, pretože to môže byť príznak lymfómu.