Lupus: Príznaky, príčiny a liečba
V tomto článku sa dočítate:
1. Čo je lupus
Pre jeho komplexnú povahu ľudia niekedy nazývajú lupus „chorobou 1000 tvárí“.
Lupus nie je nákazlivá choroba. Osoba ju nemôže preniesť sexuálne alebo iným spôsobom na inú osobu.
V zriedkavých prípadoch však môžu ženy s lupusom porodiť deti, u ktorých sa rozvinie forma lupusu. Toto sa nazýva neonatálny lupus.
2. Typy lupusu
Existujú rôzne druhy lupusu. Tento článok sa zameria hlavne na systémový lupus erythematosus (SLE), ale ďalšie typy zahŕňajú diskoidný lupus, liekmi vyvolaný lupus a neonatálny lupus.
I. Systémový lupus erythematosus
Systémový lupus erythematosus je najznámejší typ lupusu. Ide o systémový stav. To znamená, že má vplyv na celé telo. Príznaky sa môžu pohybovať od miernych až po závažné.
Je závažnejšia ako iné typy lupusu, ako je diskoidný lupus, pretože môže postihnúť ktorýkoľvek z telesných orgánov alebo orgánových systémov. Môže spôsobiť zápal kože, kĺbov, pľúc, obličiek, krvi, srdca alebo ich kombináciu.
Tento stav zvyčajne prechádza cyklami. V čase remisie nebude mať osoba žiadne príznaky. Počas vzplanutia je ochorenie aktívne a objavujú sa príznaky.
II. Diskoidný lupus erythematosus
Pri diskoidnom lupuse erythematosus (DLE) - alebo kožnom lupus - príznaky ovplyvňujú iba kožu. Na tvári, krku a pokožke hlavy sa objaví vyrážka.
Vyvýšené oblasti sa môžu stať hrubými a šupinatými a výsledkom môžu byť jazvy. Vyrážka môže trvať niekoľko dní až niekoľko rokov a môže sa opakovať.
Diskoidný lupus erythematosus neovplyvňuje vnútorné orgány.
III. Subakútny kožný lupus erythematosus
Subakútny kožný lupus erythematosus označuje kožné lézie, ktoré sa objavujú na častiach tela, ktoré sú vystavené slnku. Lézie nespôsobujú zjazvenie.
IV. Lupus vyvolaný liekmi
U približne 10 percent ľudí so systémovým lupusom erythematosus sa symptómy vyskytujú v dôsledku reakcie na určité lieky na predpis. Podľa Genetics Home Reference môže tento stav spôsobiť asi 80 liekov.
Patria sem niektoré lieky, ktoré ľudia používajú na liečbu záchvatov a vysokého krvného tlaku. Zahŕňajú aj niektoré lieky na štítnu žľazu, antibiotiká, antimykotiká a perorálne antikoncepčné pilulky.
Lieky, ktoré sa bežne spájajú s touto formou lupusu, sú:
-
Hydralazín, liek na hypertenziu
-
Prokaínamid, liek na srdcovú arytmiu
- Izoniazid, antibiotikum používané na liečbu tuberkulózy (TBC)
Lupus vyvolaný liekmi zvyčajne zmizne, keď osoba prestane užívať lieky.
V. Neonatálny lupus
Väčšina detí narodených matkám so systémovým lupusom erythematosus je zdravá. Avšak približne 1 percento žien s autoprotilátkami súvisiacimi s lupusom bude mať dieťa s neonatálnym lupusom.
Žena môže mať systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm alebo žiadne príznaky choroby.
Sjögrenov syndróm je ďalší autoimunitný stav, ktorý sa často vyskytuje pri lupuse. Kľúčové príznaky zahŕňajú suché oči a sucho v ústach.
Pri narodení môžu mať deti s neonatálnym lupusom kožnú vyrážku, problémy s pečeňou a nízky krvný obraz. Asi 10 percent z nich bude mať anémiu.
Lézie zvyčajne vymiznú po niekoľkých týždňoch. Niektoré deti však majú vrodenú srdcovú blokádu, pri ktorej srdce nemôže regulovať normálne a rytmické pumpovanie. Dieťa môže potrebovať kardiostimulátor. Môže ísť o život ohrozujúci stav.
Pre ženy so systémovým lupusom erythematosus alebo inými súvisiacimi autoimunitnými poruchami je dôležité, aby boli počas tehotenstva pod dohľadom lekára.
3. Príčiny
Lupus je autoimunitné ochorenie, ale presná príčina nie je jasná. Imunitný systém chráni telo a bojuje proti antigénom, ako sú vírusy, baktérie a baktérie.
Robí to tak, že produkuje proteíny nazývané protilátky. Biele krvinky alebo B lymfocyty produkujú tieto protilátky.
Keď má človek autoimunitné ochorenie, ako je lupus, imunitný systém nedokáže rozlíšiť medzi nežiaducimi látkami alebo antigénmi a zdravým tkanivom.
Výsledkom je, že imunitný systém nasmeruje protilátky tak proti zdravému tkanivu, ako aj proti antigénom. To spôsobuje opuch, bolesť a poškodenie tkaniva.
Najbežnejším typom autoprotilátok, ktoré sa vyvinú u ľudí s lupusom, je antinukleárna protilátka (ANA). ANA reaguje s časťami bunkového jadra, riadiaceho centra bunky.
Tieto autoprotilátky cirkulujú v krvi, ale niektoré z buniek tela majú steny dostatočne priepustné, aby prepustili niektoré autoprotilátky.
Autoprotilátky potom môžu napadnúť DNA v jadre týchto buniek. To je dôvod, prečo lupus postihuje niektoré orgány a iné nie.
Prečo sa imunitný systém pokazí?
Na vznik systémového lupusu erythematosus pravdepodobne vplýva viacero genetických faktorov.
Niektoré gény v tele pomáhajú imunitnému systému fungovať. U ľudí so systémovým lupusom erythematosus môžu zmeny v týchto génoch zastaviť správne fungovanie imunitného systému.
Jedna z možných teórií sa týka bunkovej smrti, prirodzeného procesu, ktorý nastáva, keď telo obnovuje svoje bunky, podľa Genetics Home Reference.
Niektorí vedci sa domnievajú, že v dôsledku genetických faktorov sa telo nezbavuje odumretých buniek.
Tieto mŕtve bunky, ktoré zostanú, môžu uvoľňovať látky, ktoré spôsobujú poruchu imunitného systému.
4. Rizikové faktory: Hormóny, gény a prostredie
Lupus sa môže vyvinúť v reakcii na množstvo faktorov. Môžu to byť hormonálne, genetické, environmentálne faktory, alebo ich kombinácie.
1) Hormóny
Hormóny sú chemické látky, ktoré telo produkuje. Kontrolujú a regulujú činnosť určitých buniek alebo orgánov. Hormonálna aktivita môže vysvetliť nasledujúce rizikové faktory:
Pohlavie: Ženy majú deväťkrát vyššiu pravdepodobnosť lupusu ako muži.
Vek: Symptómy a diagnóza sa často vyskytujú vo veku od 15 do 45 rokov, počas plodného veku. Podľa Genetics Home Reference sa však 20 percent prípadov objaví po dosiahnutí veku 50 rokov.
Keďže 9 z 10 výskytov lupusu postihuje ženy, vedci skúmali možnú súvislosť medzi estrogénom a lupusom. Muži aj ženy produkujú estrogén, ale ženy ho produkujú viac.
V prehľade publikovanom v roku 2016 vedci zistili, že estrogén môže ovplyvniť imunitnú aktivitu a vyvolať lupus protilátky u myší, ktoré sú náchylné na lupus.
To môže vysvetľovať, prečo autoimunitné ochorenia postihujú častejšie ženy ako mužov.
V roku 2010 výskumníci, ktorí v časopise Rheumatology publikovali štúdiu o vzplanutiach, ktoré sami zaznamenali, zistili, že ženy s lupusom hlásia silnejšiu bolesť a únavu počas menštruácie. To naznačuje, že vzplanutia môžu byť v tomto čase pravdepodobnejšie.
Nie je dostatok dôkazov, ktoré by potvrdili, že estrogén spôsobuje lupus. Ak existuje prepojenie, liečba založená na estrogéne by mohla regulovať závažnosť lupusu. Je však potrebný ďalší výskum, kým ho lekári môžu ponúknuť ako liečbu.
2) Genetické faktory
Vedci nedokázali, že nejaký špecifický genetický faktor spôsobuje lupus, hoci je v niektorých rodinách bežnejší.
Nasledujúce genetické faktory môžu byť dôvodom lupusu:
Rasa: Lupus sa môže vyvinúť u ľudí akéhokoľvek pôvodu, ale je to dvakrát až trikrát častejšie u ľudí inej farby pleti v porovnaní s bielou populáciou. Častejšie sa vyskytuje aj u hispánskych, ázijských a indiánskych žien.
Rodinná anamnéza: Osoba, ktorá má príbuzného prvého alebo druhého stupňa s lupusom, bude mať vyššie riziko, že sa u neho vyvinie lupus.
Vedci identifikovali určité gény, ktoré môžu prispieť k rozvoju lupusu, ale nie je dostatok dôkazov, ktoré by dokázali, že spôsobujú ochorenie.
V štúdiách identických dvojčiat sa u jedného z dvojčiat môže vyvinúť lupus, zatiaľ čo u druhého nie, aj keď vyrastajú spolu a majú rovnaké environmentálne expozície.
Ak jeden člen páru dvojčiat má lupus, druhý má 25-percentnú šancu, že sa uňho choroba rozvinie, podľa štúdie publikovanej v Seminars in Arthritis and Rheumatism v roku 2017. Jednovaječné dvojčatá majú s väčšou pravdepodobnosťou túto chorobu.
Lupus sa môže vyskytnúť u ľudí bez rodinnej anamnézy ochorenia, ale v rodine môžu byť iné autoimunitné ochorenia. Príklady zahŕňajú tyroiditídu, hemolytickú anémiu a idiopatickú trombocytopéniu purpuru.
3) Životné prostredie
Environmentálne látky - ako sú chemikálie alebo vírusy - môžu prispieť k spusteniu lupusu u ľudí, ktorí sú už geneticky náchylní.
Medzi možné environmentálne spúšťače patria:
Fajčenie: Nárast počtu prípadov v posledných desaťročiach môže byť spôsobený vyššou expozíciou tabaku.
Vystavenie slnečnému žiareniu: Niektorí naznačujú, že to môže byť spúšťač.
Lieky: Asi 10 percent prípadov môže súvisieť s liekmi, podľa Genetics Home Reference
Vírusové infekcie: Tieto môžu vyvolať príznaky u ľudí, ktorí sú náchylní na Systémový lupus erythematosus.
Lupus nie je nákazlivý a človek ho nemôže prenášať sexuálne.
Črevná mikroflóra
Nedávno vedci skúmali črevnú mikrobiotu ako možný faktor rozvoja lupusu.
Vedci, ktorí v roku 2018 publikovali výskum v aplikovanej a environmentálnej mikrobiológii, poznamenali, že špecifické zmeny v črevnej mikroflóre sa prejavujú u ľudí aj u myší s lupusom.
Sú deti ohrozené?
Lupus je zriedkavý u detí mladších ako 15 rokov, pokiaľ ho nemá ich matka. V tomto prípade môže mať dieťa problémy so srdcom, pečeňou alebo kožou súvisiace s lupusom.
Dojčatá s neonatálnym lupusom môžu mať v neskoršom živote vyššiu šancu na rozvoj iného autoimunitného ochorenia.
5. Príznaky
Príznaky lupusu sa vyskytujú v čase vzplanutia. Medzi vzplanutiami ľudia zvyčajne zažívajú obdobia remisie, keď je málo príznakov, alebo žiadne príznaky.
Príznaky lupusu môžu zahŕňať:
-
únavu
-
stratu chuti do jedla a stratu hmotnosti
-
opuch v nohách alebo okolo očí
-
kožné vyrážky v dôsledku krvácania pod kožu
-
vredy v ústach
-
horúčka
-
bolesť na hrudníku pri hlbokom dýchaní
-
bledé alebo fialové prsty na rukách alebo nohách v dôsledku prechladnutia alebo stresu (Raynaudov fenomén)
Účinok na iné telesné systémy
Lupus môže tiež ovplyvniť nasledujúce systémy:
Iné komplikácie
Lupus zvyšuje riziko mnohých zdravotných problémov.:
-
Infekcia: Infekcia sa stáva pravdepodobnejšou, pretože lupus a jeho liečba oslabujú imunitný systém. Medzi bežné infekcie patria infekcie močových ciest, infekcie dýchacích ciest, kvasinkové infekcie, salmonela, herpes a pásový opar.
-
Odumieranie kostného tkaniva: K tomu dochádza, keď je v kosti nízky objem krvi. V kosti sa môžu vyvinúť drobné zlomeniny. Nakoniec sa kosť môže poškodiť. Najčastejšie je postihnutý bedrový kĺb.
-
Tehotenské komplikácie: Ženy s lupusom majú vyššie riziko straty tehotenstva, predčasného pôrodu a preeklampsie, čo je stav, ktorý zahŕňa vysoký krvný tlak. Aby sa znížilo riziko týchto komplikácií, lekári často odporúčajú odložiť tehotenstvo, kým nebude lupus pod kontrolou najmenej 6 mesiacov.
6. Klasifikácia: 11 kritérií
American College of Rheumatology používa štandardnú klasifikačnú schému na potvrdenie diagnózy.
Ak osoba spĺňa 4 z 11 kritérií, lekár zváži, že pacient môže mať lupus.
11 kritérií je:
-
Malá vyrážka: Na lícach a nose sa objavuje vyrážka v tvare motýľa.
-
Diskoidná vyrážka: Vznikajú vyvýšené červené škvrny.
-
Fotosenzitivita: Po vystavení slnečnému žiareniu sa objaví kožná vyrážka.
-
Vredy v ústach alebo v nose: Zvyčajne sú nebolestivé.
-
Neerozívna artritída: Toto nezničí kosti okolo kĺbov, ale v 2 alebo viacerých periférnych kĺboch je citlivosť, opuch alebo výpotok.
-
Perikarditída alebo pleuritída: Zápal postihuje výstelku okolo srdca (perikarditída) alebo pľúc (pleuritída).
-
Porucha obličiek: Testy ukazujú vysoké hladiny bielkovín alebo bunkových odliatkov v moči, ak má osoba problém s obličkami.
-
Neurologická porucha: Osoba má záchvaty, psychózu alebo problémy s myslením a uvažovaním.
-
Hematologická (krvná) porucha: Je prítomná hemolytická anémia s nízkym počtom bielych krviniek alebo nízkym počtom krvných doštičiek.
-
Imunologická porucha: Testy ukazujú, že existujú protilátky proti dvojvláknovej DNA (dsDNA), protilátky proti Sm alebo protilátky proti kardiolipínu.
- Pozitívna ANA: Test na ANA je pozitívny a osoba neužívala žiadne lieky, ktoré by ju mohli vyvolať.
Aj tento systém však niekedy vynechá skoré a mierne prípady. Nedostatočná diagnóza sa môže vyskytnúť, pretože príznaky a symptómy lupusu nie sú špecifické.
Na druhej strane niektoré krvné testy môžu viesť k tejto diagnóze, pretože ľudia bez lupusu môžu mať rovnaké protilátky ako ľudia s týmto ochorením.
7. Diagnostika lupusu
Diagnostika môže byť zložitá kvôli rôznym symptómom, ktoré sa môžu podobať symptómom iných chorôb.
Lekár sa vás opýta na symptómy, vykoná fyzické vyšetrenie a rozoberie osobnú a rodinnú anamnézu. Zohľadnia aj 11 vyššie uvedených kritérií.
Lekár môže vyžadovať niektoré krvné testy a iné laboratórne vyšetrenia.
I. Biomarkery
Biomarkery sú protilátky, bielkoviny, genetické a iné faktory, ktoré môžu lekárovi ukázať, čo sa deje v tele alebo ako telo reaguje na liečbu.
Sú užitočné, pretože môžu indikovať, či má osoba ochorenie, aj keď neexistujú žiadne príznaky.
Lupus postihuje jednotlivcov rôznymi spôsobmi. To sťažuje nájdenie spoľahlivých biomarkerov.
Avšak kombinácia krvných testov a iných vyšetrení môže pomôcť lekárovi potvrdiť diagnózu.
II. Krvné testy
Krvné testy môžu ukázať, či sú prítomné určité biomarkery a biomarkery môžu poskytnúť informácie o tom, aké autoimunitné ochorenie má človek.
8. Domáca liečba
V súčasnosti neexistuje žiadny liek na lupus, ale ľudia môžu zvládnuť svoje príznaky a vzplanutia pomocou zmien životného štýlu a liekov.
Liečba je zameraná na:
-
zabránenie alebo zvládnutie vzplanutia
- zníženie rizika poškodenia orgánov
Lieky môžu pomôcť:
-
znížiť bolesť a opuch
-
regulovať činnosť imunitného systému
-
znížiť alebo zabrániť poškodeniu kĺbov a orgánov
-
riadiť krvný tlak
-
znížiť riziko infekcie
-
kontrolovať cholesterol
Presná liečba bude závisieť od toho, ako lupus ovplyvňuje jednotlivca. Bez liečby môže dôjsť k vzplanutiu, ktoré môže mať život ohrozujúce následky.
Alternatívne a domáce terapie
Okrem liekov môžu pomôcť zmierniť bolesť alebo znížiť riziko vzplanutia:
-
aplikovanie tepla a chladu
-
účasť na relaxačných alebo meditačných aktivitách vrátane jogy a tai chi
-
pravidelne cvičiť, ak je to možné
-
vyhýbanie sa vystaveniu slnku
-
vyhnúť sa stresu, pokiaľ je to možné
Záver
V minulosti ľudia, ktorí mali diagnózu lupus, zvyčajne neprežili dlhšie ako 5 rokov. Teraz však liečba môže výrazne predĺžiť dĺžku života človeka..
Účinná terapia tiež umožňuje zvládnuť lupus, takže človek môže žiť aktívny a zdravý život.
Keď sa vedci dozvedia viac o genetike, lekári dúfajú, že jedného dňa budú schopní identifikovať lupus v skoršom štádiu. Ľahšie tak predídete komplikáciám ešte pred ich vznikom.
Napísala:
Redakcia portálu Bioliek.sk
Odborný dohľad:
MUDr. Martina Šarišská - zdravotnícky pracovník
Upozornenie:
Zdroj:
https://www.medicalnewstoday.com
Antiphospholipid antibodies. (n.d.)
https://www.hopkinslupus.org/lupus-tests/antiphospholipid-antibodies/
Different types of lupus. (2013, July 20)
https://resources.lupus.org/entry/types-of-lupus
Heart block. (n.d.)
https://www.chop.edu/conditions-diseases/heart-block
Lab tests for lupus. (2013, July 8)
https://resources.lupus.org/entry/lab-tests
Lee, L. A. (2004). Neonatal lupus: Clinical features and management [Abstract]. Paediatric drugs, 6(2), 71–78
https://www.ncbi.nlm.nih.gov
Luo, X. M., Edwards, M. R., Mu, Q., Yu, Y., Vieson, M. D., Reilly, C. M., … Bankole, A. A. (2018, January 31). Gut microbiota in human systemic lupus erythematosus and a mouse model of lupus. Applied Environmental Microbiology, 84(4), e02288–17
https://www.ncbi.nlm.nih.gov
Lupus. (2018, August 10)
https://medlineplus.gov/lupus.html
Lupus blood tests. (n.d.)
https://www.hopkinslupus.org/lupus-tests/lupus-blood-tests/
Lupus: Diagnosis. (2018, May 1)
https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/immune-system/lupus#diagnosis
Other clinical tests. (n.d.)
https://www.hopkinslupus.org/lupus-tests/clinical-tests/
SLE pathology and the role of the female estrogen hormone spotlighted. (2016, January 21)
https://lupusnewstoday.com
Systemic lupus erythematosus. (2018, October 30)
https://ghr.nlm.nih.gov/condition/systemic-lupus-erythematosus?_ga=2.154019256.1682543888.1540977931-1911867496.1484152012
What doctors look for to confirm a diagnosis. (n.d.)
https://resources.lupus.org/entry/what-doctors-look-for
What is lupus? (n.d.)
https://resources.lupus.org/entry/what-is-lupus
Obrázky:
-
https://stock.adobe.com/sk/