Guillain-Barrého syndróm: Príznaky, príčiny a liečba

V tomto článku sa dočítate:

 

1. Čo je Guillain-Barrého syndróm

Guillain-Barrého syndróm je zriedkavé, ale závažné autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda zdravé nervové bunky v periférnom nervovom systéme (PNS).

To vedie k slabosti, necitlivosti a brneniu. Nakoniec to môže viesť k paralýze.

Príčina Guillain-Barrého syndrómu nie je známa. Zvyčajne je vyvolaná infekčným ochorením, ako je gastroenteritída (podráždenie žalúdka alebo čriev) alebo infekcia pľúc.

Neexistuje žiadny liek na toto ochorenie, ale liečba môže pomôcť znížiť závažnosť vašich príznakov a skrátiť trvanie choroby.

 

2. Príznaky ochorenia

Guillain-Barreov syndróm často začína brnením a slabosťou, ktorá začína vo vašich chodidlách a nohách a šíri sa do hornej časti tela a rúk. Niektorí ľudia si všimnú prvé príznaky na rukách alebo tvári.

S progresiou syndrómu Guillain-Barre sa svalová slabosť môže zmeniť na paralýzu.

Príznaky syndrómu Guillain-Barre môžu zahŕňať:

• pocit mravčenia vo vašich rukách, nohách, členkoch alebo zápästiach

• slabosť v nohách, ktorá sa šíri do hornej časti tela

• neistá chôdza alebo neschopnosť chodiť alebo stúpať po schodoch

• ťažkosti s pohybmi tváre vrátane rozprávania, žuvania alebo prehĺtania

• dvojité videnie alebo neschopnosť pohybovať očami

• silná bolesť, ktorá môže byť bolestivá, vystreľujúca alebo kŕčovitá a môže byť horšia v noci

• ťažkosti s kontrolou močového mechúra alebo funkcie čriev

• rýchla srdcová frekvencia

• nízky alebo vysoký krvný tlak

• ťažké dýchanie

 

Typy ochorenia

Guillain-Barreov syndróm má niekoľko foriem. Hlavné typy sú:

I. Akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (AIDP), najbežnejšia forma ochorenia v Severnej Amerike a Európe. Najčastejším znakom AIDP je svalová slabosť, ktorá začína v dolnej časti tela a šíri sa smerom nahor.

II. Miller Fisherov syndróm (MFS), pri ktorom paralýza začína v očiach. MFS je tiež spojená s neistou chôdzou.

III. Akútna motorická axonálna neuropatia (AMAN) a akútna motoricko-senzorická axonálna neuropatia (AMSAN) sú menej časté v USA, ale AMAN a AMSAN sú častejšie v Číne, Japonsku a Mexiku.

 

3. Príčiny a rizikové faktory Guillain-Barrého syndrómu

Presná príčina Guillain-Barrého syndrómu nie je známa. U približne dvoch tretín ľudí s Guillain-Barrého syndrómom vyvinie krátko po tom, čo ochoreli na hnačku alebo infekciu dýchacích ciest.

To naznačuje, že syndróm Guillain-Barrého je spustený nesprávnou imunitnou odpoveďou na predchádzajúce ochorenie.

Najčastejším rizikovým faktorom Guillain-Barrého syndrómu je infekcia Campylobacter jejuni. Campylobacter je jednou z najčastejších bakteriálnych príčin hnačky.

Často sa vyskytuje v nedostatočne tepelne upravených potravinách, najmä v hydine.

 

Nasledujúce infekcie sú tiež spojené s Guillain-Barrého syndrómom:

• chrípka

• cytomegalovírus (CMV), čo je kmeň herpes vírusu

• Vírus Epstein-Barrovej (EBV)

• mononukleóza, ktorá je typicky spôsobená EBV

• mycoplasma pneumonia, čo je atypický zápal pľúc spôsobený baktériami

• HIV alebo AIDS

Každý môže dostať syndróm Guillain-Barrého, ale je bežnejší u dospelých nad 50 rokov.

 

4. Komplikácie

Guillain-Barreov syndróm ovplyvňuje vaše nervy. Pretože nervy ovládajú vaše pohyby a telesné funkcie, ľudia s Guillain-Barre môžu zažiť:

• Ťažkosti s dýchaním. Slabosť alebo paralýza sa môže rozšíriť do svalov, ktoré ovládajú vaše dýchanie, čo je potenciálne smrteľná komplikácia. Až 22 % ľudí so syndrómom Guillain-Barre potrebuje dočasnú pomoc od prístroja, aby mohli dýchať počas prvého týždňa, keď sú hospitalizovaní.

• Necitlivosť alebo iné pocity. Väčšina ľudí so syndrómom Guillain-Barre sa úplne uzdraví alebo majú len malú, zvyškovú slabosť, necitlivosť alebo mravčenie.

• Problémy so srdcom a krvným tlakom. Kolísanie krvného tlaku a nepravidelný srdcový rytmus (srdcové arytmie) sú bežné vedľajšie účinky Guillain-Barreovho syndrómu.

• Bolesť. Jedna tretina ľudí so syndrómom Guillain-Barre pociťuje silnú bolesť nervov, ktorá sa dá zmierniť liekmi.

• Problémy s funkciou čriev a močového mechúra. Spomalená funkcia čriev a retencia moču môžu byť dôsledkom Guillain-Barreovho syndrómu.

• Krvné zrazeniny. Ľudia, ktorí sú imobilní v dôsledku syndrómu Guillain-Barre, sú vystavení riziku vzniku krvných zrazenín. Kým nebudete schopní samostatne chodiť, môže sa odporučiť užívanie liekov na riedenie krvi a nosenie podporných pančúch.

• Dekubity. Imobilita vás tiež vystavuje riziku vzniku preležanín (dekubitov). Časté premiestňovanie môže pomôcť vyhnúť sa tomuto problému.

• Recidíva. Malé percento ľudí so syndrómom Guillain-Barre má recidívu a zažívajú svalovú slabosť.

 

5. Diagnostika

Guillain-Barreov syndróm môže byť ťažké diagnostikovať v jeho najskorších štádiách. Jeho príznaky a symptómy sú podobné príznakom a symptómom iných neurologických porúch a môžu sa líšiť od človeka k človeku.

Váš lekár pravdepodobne začne anamnézou a dôkladným fyzickým vyšetrením.

Váš lekár vám potom môže odporučiť:

• Spinálnu punkciu (lumbálna punkcia). Malé množstvo tekutiny sa odoberie z miechového kanála v dolnej časti chrbta. Tekutina sa testuje na typ zmeny, ktorá sa bežne vyskytuje u ľudí, ktorí majú Guillain-Barreov syndróm.

• Tenkoihlové elektródy sa vkladajú do svalov, ktoré chce váš lekár študovať. Elektródy merajú nervovú aktivitu vo svaloch.

• Štúdiu nervového vedenia. Elektródy sú prilepené na kožu nad nervami. Nervom prejde malý výboj na meranie rýchlosti nervových signálov.

 

6. Liečba

Neexistuje žiadny liek na syndróm Guillain-Barre. Ale dva typy liečby môžu urýchliť zotavenie a znížiť závažnosť ochorenia:

Výmena plazmy (plazmaferéza). Tekutá časť časti krvi (plazma) sa odstráni a oddelí od krviniek. Krvné bunky sa potom vrátia späť do vášho tela, ktoré produkuje viac plazmy, aby nahradilo to, čo bolo odstránené.

Plazmaferéza môže fungovať tak, že zbaví plazmu určitých protilátok, ktoré prispievajú k útoku imunitného systému na periférne nervy.

Imunoglobulínová terapia. Imunoglobulín obsahujúci zdravé protilátky od darcov krvi sa podáva žilou (intravenózne). Vysoké dávky imunoglobulínu môžu blokovať škodlivé protilátky, ktoré môžu prispievať k Guillain-Barreovmu syndrómu.

Tieto druhy liečby sú rovnako účinné.

Je tiež pravdepodobné, že dostanete lieky na:

• zmiernenie bolesti, ktorá môže byť závažná

• zabránenie vzniku krvných zrazenín, ktoré sa môžu vyvinúť, keď ste imobilní

 

Zotavenie

Hoci niektorým ľuďom môže trvať mesiace a dokonca roky, kým sa zotavia, väčšina ľudí so syndrómom Guillain-Barre má túto všeobecnú časovú os:

• po prvých príznakoch a symptómoch má ochorenie tendenciu sa postupne zhoršovať asi dva týždne

• symptómy dosiahnu vrchol do štyroch týždňov

• Začína sa zotavovanie, ktoré zvyčajne trvá 6 až 12 mesiacov, hoci u niektorých ľudí to môže trvať až tri roky

Medzi dospelými, ktorí sa zotavujú zo syndrómu Guillain-Barre:

• Asi 80 % dokáže samostatne chodiť šesť mesiacov po stanovení diagnózy

• Asi 60 % úplne obnoví motorickú silu jeden rok po stanovení diagnózy

• Asi 5% až 10% má veľmi oneskorené a neúplné zotavenie

Deti, u ktorých sa zriedkavo vyvinie Guillain-Barreov syndróm, sa vo všeobecnosti zotavia lepšie ako dospelí.

 

 

https://www.mayoclinic.org

https://www.healthline.com/health/guillain-barre-syndrome

Wijdicks EFM, et al. Guillain-Barre syndrome. Mayo Clinic Proceedings. 2017; doi:10.1016/j.mayocp.2016.12.002.

Willison HJ, et al. Guillain-Barre syndrome. The Lancet. 2016; doi:10.1016/S0140-6736(16)00339-1.

Chandrashekhar S, et al. Guillain-Barre syndrome in adults: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/home. Accessed April 21, 2022.

Edwards KM, et al. COVID-19: Vaccines. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 21, 2022.

Ferri FF. Guillain-Barre syndrome. In: Ferri's Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 21, 2022.

Muley SA. Guillain-Barre syndrome in adults: Treatment and prognosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 21, 2022.

Ryan MM. Guillain-Barre syndrome in children: Treatment and prognosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 21, 2022.

Braswell-Pickering EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Jan. 28, 2022.

Leonhard SE, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barre syndrome in ten steps. Nature Reviews Neurology. 2019; doi:10.1038/s41582-019-0250-9.

Elkind MSV, et al. COVID-19: Neurologic complications and management of neurologic conditions. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 21, 2022.

 

Foto:

https://www.shutterstock.com/cs/home

https://stock.adobe.com/sk/